Спринджук М.В.

                          Sprindzuk M.V., M.D.

                    

 

        Кровообращение Фонтена: история, принципы, показания и противопоказания, факторы риска и прогноз.

     The Fontan Circulation: history, principles, indications and contraindications, risk factors and prognosis.

 

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, единственный желудочек, одножелудочковое сердце, операция Фонтена.

 

Key words: congenital heart disease, single ventricle, univentricular heart, Fontan procedure.

 

Abstract. The history, physiologic principles, indications and contraindications, risk factors and prognosis are described in review article.

 

 

Исторические сведения

 

      Так называемая операция Фонтена применяется для паллиативного оперативного лечения цианотических пороков с 1971 года. Фундаментальная основа разработки этого вмешательства была заложена в начале 40-х годов (см. таб. 1) [1, 3, 4, 11, 13, 14, 15, 20, 25].

 

Таблица 1. История операции Фонтена.

 

Дата

Событие

1943     1948     1950   1955   1955     1956   1957     1958       1966     1971     1972     1971-1980     1987     1988   1989   1989     1990     1992       1997   1998

Starr заметил отсутствие значительного повышения венозного давления после разрушения большой части правого желудочка каутером   Rodbard S. и Wagner D. анастомозировали правый предсердный отросток с легочной артерией с проксимальной перевязкой легочного ствола   Bakos J.  продемонстрировал отсутствие падения легочного артериального давления после этой процедуры   Shumacker H.В. осуществил безуспешную попытку кава-легочного шунта у пациента с общим артериальным стволом Meшалкин Е.Н. по идее А.Н. Бакулева выполнил первую успешную операцию кава-легочного анастомоза конец-в-конец у пациента с тетрадой Фалло   Галанкин Н.К., Дарбинян А. и Вишневский А. А. выполнили свои модификации кава-легочного анастомоза   Robicsek F. предложил различные варианты кава-легочного анастомоза     Glenn W. выполнил первую успешную операцию кава-легочного шунта верхней полой вены и дистальной легочной артерии у 7-летнего ребенка с одножелудочковым сердцем, транспозицией и легочным стенозом.     Haller J.A. и Арапов A. разработали методику двунпаравленного кава-легочного анастомоза на собаках ( см. рис. 2)   Fontan F. и Baudet E. выполнили операцию кава-легочного анастомоза, получившую название операции Фонтена     Azzolina J., Eufrate S. и Pensa P.  успешно применили эту операцию     Kreutzer A.и Bjork V. разработали и применили свои модификации операции Фонтена       Puga F.J. et al. применил принцип Фонтена у пациентов с более сложными гемодинамическими вариантами единственного желудочка   De Leval M.R., Castaneda A.R., Bridges разработали латеральный тоннель с фенестрацией перегородки   Norwood W.I. и Jacobs M. S разработали и выполнили операцию геми-Фонтена   Humes R.A.  предложил операцию с экстракардиальным кондуитом для пациентов с аспленией     Marcelletti C. et al. предложил и выполнил интерпозицию экстракардиального кондуита между отсеченной нижней полой веной и легочной артерией (cм. рис. 1)   Hvass U. et al. разработал модификации операции Фонтена с применением аутологичного перикарда на ножке       Yamagishi M. et al. предложил и выполнил прямой анастомоз между нижней полой веной и легочными артериями    Uemura H. et al. применил эту модификацию без пережатия аорты и у отобранных пациентов без применения аппарата искусственного кровообращения

 

Принципы кровообращения Фонтена

 

     Чтобы представить кровообращение Фонтена, нужно исключить из нормальной циркуляции правый желудочек (в случае исправленной трикуспидальной атрезии), который в норме нагнетает кровь в легкие. Уникальность операции в том, что создаются гемодинамические условия эффективного функционирования легочного круга кровообращения в присутствии исправленного врожденного анатомического дефекта.

 

     Энергия для продвижения крови в легкие при кровообращении Фонтена – это прежде всего результат насосной функции левого желудочка и сокращения правого предсердия. Кровь, получив от  желудочка толчок, проходя по системным сосудам, возвращается в правое предсердие и течет в легкие. Раньше считалось, что для успешного результата операции Фонтена необходима достаточно разработанная камера правого предсердия, которая в основном встречается у сравнительно взрослых больных. В самом деле, длительная перегрузка этой камеры приводит к увеличению её емкости, гипертрофии стенок и, как показывает опыт, в таком случае правое предсердие успешно выполняет функцию правого желудочка. Однако, расширение предсердия способствует развитию аритмий и тромбозов с последующей эмболией.

     Известно, что сопротивление сосуда замедляет и, в конечном счете, останавливает ток жидкости, которая в нем течет, вот почему для успешного результата операции нужно учитывать гемодинамические характеристики пациента, зависящие от ряда причин.

    Например, если легочные сосуды толстостенные с узким просветом, они окажут значительное сопротивление легочному кровотоку, который будет неосуществим без дополнительной силы.

 

 

Условия эффективного осуществления операции Фонтена

Таб. 1. Критерии выполнения операции Фонтена [6].

 

1 2 3 4 5 6 7 8 9   10

Оригинальные 10 правил     Минимальный возраст 4 года   Синусовый ритм   Нормальный дренаж полых вен Правое предсердие нормального объема Среднее давление легочной артерии менее 15 мм рт ст Легочное альвеолярное сопротивление менее 4 Ед/кв м Отношение диаметров легочной артерии и аорты более 0.75 Нормальная вентрикулярная функция (фракция выброса более 0.6)   Компетентный левый атриовентрикулярный клапан Отсутствие нарушающих эффектов предыдущих шунтов

Пересмотренные критерии Минимальный возраст менее 4 лет. Наименьший и оптимальный возраст для выполнения операции Фонтена неизвестен Желательный синусовый ритм   Желательный нормальный дренаж полых вен   Маленькое правое предсердие – противопоказание для операции латерального тоннеля Фонтена Среднее давление легочной артерии менее 15 мм рт ст Легочное альвеолярное сопротивление менее 4 Ед/кв м Адекватные размеры легочного сосудистого русла. Может быть полезным применение индексов McGoon и Nacato Сохраненная вентрикулярная систолическая и диастолическая функции Компетентный левый атриовентрикулярный клапан Отсутствие нарушающих эффектов предыдущих шунтов

 

Оригинальные критерии Choussаt были сформулированы следующим образом (почти такие как в таблице, опубликованной С. Van Doorn и M.R. De Leval) [25]:

 

1. Возрастные границы: ³ 4 лет и < 15 лет;

2. Нормальный синусовый ритм;

3. Нормальный венозный возврат;

4. Нормальный объем правого предсердия;

5. Среднее давление легочной артерии £15 мм ртутного столба;

6. Легочное артериолярное сопротивление: < 4 единиц Вуда на кв. м. площади поверхности тела;

7. Отношения диаметров легочная артерия-аорта: ³0.75;

8. Фракция выброса левого желудочка: ³0.60;

9. Компетентный митральный клапан;

10. Отсутствие искажения легочных артерий.

 

Показания для операции Фонтена

 

     Операция Фонтена, изначально предложенная для лечения отсутствия правого предсердно-желудочкового соединения, в настоящее время применяется в связи с расширением показаний для оперативного лечения многих сложных сердечных мальформаций с только одним хорошо развитым желудочком. Такие пороки включают правую или левую атриовентрикулярную клапанную атрезию, двойной вход в правый или правый желудочек (двуприточный желудочек), легочную атрезию с интактной вентрикулярной перегородкой и гиполастический правый или левый желудочек с дефектами межжелудочковой перегородки, с наличием или без вышерасположенного атриовентрикулярного клапана, отдельные случаи двойного отхождения магистральных сосудов от одного желудочка.

 

Противопоказания для выполнения операции Фонтена

 

     Операция Фонтена имеет только несколько абсолютных противопоказаний: легочное сосудистое сопротивление  >4 единиц Вуда на м², тяжелая гипоплазия легочных артерий, и тяжелая диастолическая дисфункция левого желудочка.

     Возраст, при котором выполняется операция значительно снизился и  в нескольких клинических центрах эта операция выполняется в возрасте 2 лет и даже раньше у пациентов с подходящей анатомией и физиологией. Преимущество выполнения операции Фонтена в раннем возрасте - это улучшение оксигенации, которая может улучшить соматический рост и исходы неврологического развития. Операция также снижает объемную нагрузку на единственный желудочек.

     Считается, что операция должна выполняться после того как ребенок начинает ходить, или, по меньшей мере, ползать, с целью использования влияния мышечного сокращения на венозный возврат. Дооперационный синусовый ритм не является обязательным для успешного исхода операции. Однако необходимым является обеспечение темпа в непосредственном послеоперационном периоде. Аномальный венозный возврат не является абсолютным противопоказанием для выполнения операции Фонтена и считается совместимым с кровообращением Фонтена. Вентрикулярная функция является трудной для оценки по причине неоднородной геометрии многих единственных желудочков. Магнито-резонансный имаджинг позволяет осуществить точное измерение вентрикулярных объемов и выброса и фракций регургитации, но имеется ли польза этих объемных определений как предсказательных факторов исхода после операции Фонтена не является ясным.

      Наличие регургитации атриовентрикулярных клапанов может иметь место как последствие перегрузки объемом единственного желудочка если пациент имеет системно-легочной шунт и регургитация может улучшиться, когда нагрузка объемом будет удалена.

     Имеются сообщения о неплохой переносимости регургитации атриовентрикулярных клапанов после операции Фонтена. Тем не менее, современная тактика предполагает агрессивные попытки корректировать или уменьшить атриовентрикулярную клапанную регургитацию насколько это возможно [5, 6, 9, 12, 15, 24].

     В исследовании Ovrutski S. et al 2003 [19], конечно диастолическое  системное вентрикулярное давление (КДСВ)  больше, чем 10 мм рт ст и среднее давление в легочной артерии (СДЛА) выше 15 мм рт ст являются факторами риска. Однако авторы считают, что КДСВ 12 и СДЛА 17 мм рт ст являются приемлимыми показателями для выполнения операции Фонтена при адекватной функции желудочков.

      Безусловно, целесообразность, тип операции и время её выполнения должны определяться для каждого случая индивидуально, принимая во внимания тот факт, что двух одинаковых сердец и анатомии проводящией системы не бывает, и каждый пациент имеет уникальные гемодинамические показатели и возможности как к адаптации к патологии, так и резервные силы перенести операцию.

    Анализ литературных источников позволяет сделать несколько выводов, касающихся выбора типа операций исправления единственных желудочков различных типов. Во-первых, для несбалансированного (ассимметричного) атриовентрикулярного канала (АВК) операцией выбора является бивентрикулярная коррекция или так называемая "полуторажелудочковая" модификация операции Фонтена, применяя двунаправленный анастомоз Гленна, чтобы снизить количествo крови, проходящей через относительно маленький правый желудочек и трикуспидальный клапан (другими словами, "разгрузить его"). Одножелудочковая коррекция необходима только в редких случаях, где имеется значительная обструкция выходного отдела правого желудочка или маленький вентрикулярный компонент или у пациентов со значительным дисбалансом (асимметрией) общего АВ клапана над левым желудочком (severe unbalancing of the common AV limiting right ventricular flow), ограничивая приток крови к правому желудочку.

    Гипотетическими преимуществами коррекции "один с половиной" для несбалансированного (асимметричного) АВК являются: 1) избегание высоких системных давлений; 2) антеградный, пульсирующий кровоток, направляющийся к легочным артериям, позволяя потенциальный рост легочных артерий и 3) сниженный риск долгосрочных осложнений физиологии кровообращения Фонтена, которые включают непереносимость физических упражнений, предсердные аритмии и протеин-теряющую (белково-дефицитную) энтеропатию [7, 8, 18].

    Диагноз трикуспидальной атрезии (как и митральной атрезии и СГЛОС) является однозначным показанием к операции кава-легочного анастомоза, причем анамнез выполнения предшествующих операций ассоциируется с более высокими показателями осложнений. Даже выполнение операций модификаций операции Фонтена с созданием полного кава-легочного анастомоза после операций верхнего кава-легочного анастомоза (геми Фонтена и двунаправленного шунта Гленна) может увеличить частоту таких проблем

 как аритмии, тромбоэмболии, плевральная транссудация, протеин-теряющая энтеропатия и пластический бронхит, центральных и периферических неврологических осложнений.

     Однако, Yueh-Tze Lan, Ruey-Kang Chang, Hillel Laks [26] cообщили лучшие отдаленные результаты у пациентов с единственным желудочком с двойным входом (двуприточным желудочком), чем для трикуспидальной атрезии с ТМС. Поздние аритмии и необходимость в пейсмейкере были выявлены как независимые факторы риска смерти. Обструкция системного выходного отдела, когда она распознается и исправляется рано, не имеет влияния на долгосрочные показатели выживаемости. Защита сосудистого русла как натурально встречающимся легочным или подлегочным стенозом или выполненным посредством бандирования легочной артерии ассоциировалась с лучшей выживаемостью.

      Анатомическим диагнозом, для которого сообщаются наилучший естественный (без хирургического вмешательства - операции Фонтена или альтернативного вмешательства - операции разделения – (см. рис. 3 ) исход является единственный желудочек с двойным входом (double-inlet single ventricle). Очевидно, что это должно учитываться перед направлением взрослого пациента на операцию Фонтена, для которой сообщается 65-90% 10-летняя выживаемость, а риск послеоперационной смертности может быть высоким.

     Для клинически тяжелой аномалии Эбштейна из вариантов операций одножелудочковой коррекции применяется (как и для ассиметричного АВК) полуторажелудочковая коррекция. При этой патологии считается, что главными преимуществами включения гипоплазированного (легочного) желудочка для частичной поддержки легочного кровообращения являются:

1) возможность увеличить сердечный выброс;

2) адаптация к физическим упражнениям;

3) поддержание пульсирующего потока в легочной циркуляции;

4) гибкость в ответ на повышенное легочное сопротивление;

5) циркуляция при низких уровнях давления в системе нижней полой вены;

6) возможность гипоплазированного комплекса правых отделов сердца адекватно справляться со сниженной преднагрузкой.

Stulak J.M., Dearani J.A., Danielson G.K. (2007) [22] сообщают, что операция "один с половиной" (1.5) применяется в тех случаях, когда правый желудочек считается неспособным поддерживать легочную циркуляцию. Исследователи считают, что 1.5- коррекция может быть альтернативным лечением для пациентов с тяжелой аномалией Эбштейна и плохой функцией правого желудочка, которые могут подвергаться высокому риску при выполнении стандартного хирургичекого лечения. Помимо снижения нагрузки, по мнению исследователей, выполнение операции предоставляет преднагрузку для левого желудочка.

     Что касается результатов оперативного лечениия легочной атрезии, встречающейся в составе комплексных пороков, судя по литературным источникам трудно однозначно судить

об успехе одножелудочковой коррекции. Leonard H. и соавторы (2000) [16] сообщили обследование 57 из 129 родившихся с легочной атрезией с 1980 по 1995 годы. Авторы пришли к выводу, что результаты лечения неутешительные и пациенты, перенесшие бивентрикулярную коррекцию (рис. 3), имели лучшие показатели переносимости физической нагрузки, чем те, кто подвергся одножелудочковым операциям. Исследователи также сообщают о высоком уровне внезапной смерти у пациентов  легочной атрезией, которая составила 29/1000 пациент-лет. Однако, Mair D.D., Danielson G.K., Puga F.J. [17] исследуя 860 операций Фонтена с 1973 по 1994 годы, пришли к заключению, что пациенты с легочной атрезией и интактной межжелудочковой перегородкой не подходят как кандидаты на традиционную бивентрикулярную операцию, если трикуспидальный клапан составляет, по меньшей мере, 70% от ожидаемого размера. У пациентов, с его размерами между 50% и 70%, может быть выполнима бивентрикулярная коррекция с двунаправленным анастомозом Гленна. У пациентов, с размерами ТК и ПЖ менее ожидаемого, операция Фонтена обеспечивает "окончательную паллиацию" (definitive palliation) и ранние и поздние результаты этого подхода обнадеживают.

 

Рис. 1. Выполненная операция Фонтена с экстракардиальным кондуитом [5].

 

1 - правая легочная артерия

2 - аорта

3 - верхняя полая вена

4 - кондуит

5 - культя легочного ствола

6 - нижняя полая вена

 

       

Рис. 2. Выполнение шва анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией [6].     

 

 

 

 

     Рис. 3. Операция разделения (septation procedure) [23, 27] .

1-легочной ствол

2-бульбовентрикулярное отверстие

3-трикуспидальный клапан

4-заплата

 

    ЭКК является  в плане показаний гибкой операцией и может выполняться при практически всех анатомических ситуациях. Они включают пациентов, у которых другие подходы могут быть трудными, такие как пациенты с синдромом гетеротаксии и аномалиями системного и легочного венозных дренажей.

      По сравнению с ранее применявшимися методиками операции Фонтена, частота плевральной транссудации после операций экстракардиального обхода правых отделов сердца существенного выше. Причина этого окончательно не ясна, возможно, это связано с отсутствием фенестрации, позволяющей разгрузить малый круг кровообращения, который не до конца адаптировался к возросшему кровотоку. Тем не менее, исследователи не считают необходимым выполнять фенестрацию всем пациентам, так как с явлениями гидроторакса удается справиться, а наличие артериальной гипоксемии не улучшит состояния пациента и может потребовать в дальнейшем процедуры закрытия фенестрации. Кроме того, в этой группе практически не встречаются такие грозные осложнения, как острая сердечная недостаточность и тахиаритмии, во избежания которых выполнялась фенестрация при операции тотального кава-легочного анастомоза [2].

Заключение

 

     C момента разработки операции Фонтена, показания к её выполнению расширились в связи с созданием новых модификаций и изучением послеоперационных эффектов. Идеальная операция Фонтена ещё  не создана, хотя близкой к таковой является модификация C. Marcelletti. Не ясно однозначно, учитывая индивидуальные гемодинамические показатели пациента и вариации операций, является ли целесообразным выполнение фенестрации у пациентов, переносящих операцию Фонтена экстракардиальным кондуитом. Что касается возраста пациента, судя по литературе, предпочитается возможно раннее вмешательство.

     Анализ литературных данных наводит на мысль о перспективности дальнейшей разработки операции разделения единственного желудочка, а также указывает пути усовершенствования и других операций. Применение новых материалов, в том числе, созданных биоинженерным методом, вероятно, позволит минимизировать вероятность развития осложнений

     Я надеюсь, что вышеизложенная информация, поможет и пациентам, врачам и ученым улучшить результаты лечения группы пациентов с функционально единственным желудочком.

 

                                    Литература

 

1. Бокерия Л.А., В.П. Подзолков, С.П. Глянцев, И.В. Кокшенев. Операция кавапульмонального анастомоза. Часть 2. От воплощения к её совершенствованию. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. - №5. – С. 7-13.

 

2. Подзолков В.П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М и др. Непосредственные и среднеотдаленные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. // Грудная и сердечно – сосудистая хирургия. – 2005. - № 4. – С. 10-13.

 

3. Baum C. Victor. Pediatric cardiac surgery: historical appreciation. // Pediatric Anesthesia. – 2006. - May – P. 1-12.

 

4. Bjork V.0. Fifty years of cardiac and pulmonary surgery. Scand. J. Thoracic Surgery Supplement 1998.

 

5. Bradley Scott M. Extracardiac Fontan procedure. // Oper. Tech. in Thorac. and Cardiovasc. Surg.– 2006. – Vol. 3. - №5. - P. 123-140.

 

6. Carin A. van Doorn, Marc R. de Leval . The Lateral Tunnel Fontan. // Oper. Tech. in Thorac. and Cardiovasc. Surg. – 2006. – Vol. 11, № 2. – Р. 105-122.

7. Cohen Meryl S., Spray T.S. Surgical Management of Unbalanced Atrioventricular Canal Defect. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann. – 2007. – № 8. – Р. 135-144.

 

 8. Corno A.F., Chassot P.G., Payot M., Sekarski N., Tozzi P., von Segesser L.K. Ebstein’s anomaly: one and a half ventricular repair. // Swiss Med. Wkly. – 2002. - №132. – Р. 485–488.

 

 9. De Leval Marc R. The Fontan circulation: a challenge to William Harvey? // Nature Clinical Practice Cardiovascular Medicine. - 2005. - №2. – Р. 202-208.

 

10. Fiore A.C., Turrentine M., Rodefeld M. Fontan operation: a comparison of lateral tunnel with extracardiac conduit. // Ann. Thorac. Surg. – 2007. – Vol. 83, №2. – Р. 622-629; discussion 629-630.

 

 

11. Galankin N.K. Cavapulmonary anastomosis. Moscow: Medytsina, 1968:350p.

 

  12. Hosein Riad B.M. , Andrew J.B. Clarke, Simon P. McGuirk et al. Factors influencing early and late outcome following the Fontan procedure in the current era. The ‘Two Commandments’? // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2007. – №31. – Р. 344-353.

 

 13. Vishnevsky A.A., Galankin N.K., Krymski L.D. Tetralogy of Fallot. Moscow, Medytsina 1969:225p.

 

14. Keirle A., Helmsworth J.A., Kaplan S., Ogden A. Experience with Anastomosis of Superior Vena Cava to Pulmonary Artery Glenn Procedure. // Circulation. – 1963. - Vol. 24. – April. – P. 753-760.

15. Kirklin`s J. and Barrat-B`s. Cardiac Surgery. Wiley & Sons. 2005. 2583 p.

 

16. Leonard H., Derrick G., O'Sullivan J., Wren C. Natural and unnatural history of pulmonary atresia. // Heart. – 2000. – Vol. 84, №5. – Р. 499-503.

 

 17. Mair D.D., Puga F.J., Danielson G.K. The Fontan procedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25-year experience with 216 patients. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol. 37, №3. – Р. 933-939.

 

18. Mitchell M.E. , Litwin S.B., and Tweddell J.S. Complex Atrioventricular Canal. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg .Ann. – 2007. - №10. – Р. 32-41.

 

19. Ovrutski S., Alexi-Meskishvili, Ewert P., Nurnberg J.-H., Hetzer R., Lange P.E. Early and medium-term results after modified Fontan operation in adults. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2003. – Vol. №23. – Р. 311-316.

 20. Robicsek F., Watts L.T. A prelude to Fontan. Pediatr Cardiol. – 2007. – Vol. 28, №6. – Р. 422-425.

 

21. Sanger P.W., Robicsek F., Robicsek L.K., Galucci V. The Clinical Application of Cava-pulmonary Anastomosis. // Dis. Chest. – 1965. - №48. – Р. 145-52.

 

22. Stulak J.M., Dearani J.A., Danielson G.K. Surgical management of Ebstein's anomaly. //

Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg .Annu. – 2007. – Р. 105-111.

 

 23. CTS files. Сardiac Surgery files 2007.

 

24. Uemura H., Yagihara T., Kawashima Y., Yamamoto F., Nishigaki K., Matsuki O., Okada K., Kamiya T., Anderson R.H. What factors affect ventricular performance after a Fontan-type operation? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110, №2. – Р. 405-415.

 

 

25.Wilkinson J.L. The Fontan Circulation. Results, Late Follow-up and management. // Heart Views. – 2004. – Vol. 4, №4.

 

26. Yueh-Tze Lan, Ruey-Kang Chang, Hillel Laks, MD. Outcome of Patients With Double-Inlet Left Ventricle or Tricuspid Atresia With Transposed Great Arteries. // J. Am. Coll. Cardiol. -  2004. – №43. – Р. 113–119.

 

 27. http://www.perfusionkorea.org/kosect/chd/singleventricle.php.